心前区疼了10年当冠心病治了10年最终结果是——误诊

  胸痛是一种常见而又能危及生命的症状,复杂多样,许多疾病的首发症状即为胸痛,但是如何与心绞痛相鉴别?

  张某,男性,61岁,陕西汉中人。主诉:活动后心前区疼痛。既往史:高血压病史,最高160/100mmHg,无特殊嗜好及其他既往病史。家族史:父死于“冠心病”,兄弟姐妹健在。

  患者10余年前活动后出现心前区胸痛,向左肩及后背放射,每次伴胸闷心慌,发作持续10-15分钟。当地医院以“冠心病”诊治,口服“硝酸酯类药物”略缓解。2010年上述症状加重一周来我院就诊。患者体温、呼吸、脉搏均正常;血压:142/95mmHg;心前区无隆起,心界不大,心尖搏动无弥散,心率正常,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无异常血管征。

  面对临床胸痛的患者,首先考虑该患者当前的病情特点:中老年男性,慢性病程;以劳力性心前区疼痛为主诉,扩冠药物缓解,活动后加重;高血压病史、可疑家族冠心病史。

  根据患者的病情特点,可以得出初步的诊断——冠心病,但明确诊断需要完善相关的辅助检查,包括实验室检查:血糖血脂、心肌损伤四项、血常规;影像学检查:心脏彩超、冠脉造影;心肌电生理检查:心电图。

  血糖血脂检查发现患者甘油三酯偏高(2.42),心肌损伤四项发现患者肌钙蛋白Ⅰ偏高(0.35),血常规提示患者轻度贫血(血红蛋白:85g)。心电图提示窦性心律,正常。心脏彩超提示:室间隔厚度11mm,室间隔厚度正常高限,考虑为高血压所致;左室舒张功能减低,收缩功能正常等。冠脉造影发现左前降支存在50%狭窄,但是注射10分钟后狭窄消失。

  综合考虑后,该患者的初步诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病(稳定性心绞痛);高血压2级(中度);心脏功能Ⅱ级。患者狭窄不严重无需PCI治疗,予抗冠心病药物治疗;提示患者注重控制高血压、注意休息,避免重体力劳动。

  患者出院后4年期间,坚持以冠心病进行药物治疗,但劳累后胸痛症状逐渐加重,持续时间15-20分钟;患者半年前无明显诱因下突发晕倒,前额着地,意识丧失,持续20s左右。清醒后,患者烦躁不安,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物;入当地某三甲医院诊治。

  2009年发表在《欧洲心脏病学杂志》上的一篇指南指出:导致患者意识丧失、晕倒的可能原因包括,反射性晕厥(血管迷走性、情境性等,有明确诱发因素如情绪紧张、站立过久等)、体位性低血压(随体位变动发生,有低血压或贫血等诱因)、心源性晕厥(心律失常或器质性心脏病,考虑)和癫痫。

  心脏彩超提示:左房、左室略大,余未见异常;冠脉造影:前降支50%-60%狭窄;心电图:室性心动过速;脑CT提示:脑出血。经相应治疗好转后出院。

  入院查体,患者体温、呼吸、脉搏均正常。血压为140/105 mmHg。心前区无隆起,心界不大,心尖搏动无弥散,心率正常,律齐,心前区可闻及3/6收缩期杂音,无传导,无异常血管征。

  总结该患者再次入院的病情特点:反复晕厥;室性心动过速(可能心源性晕厥?);心前区出现收缩期杂音。

  心脏查体出现新的心脏杂音可能的原因:1)心肌梗死导致的并发症:室间隔穿孔、乳头肌功能不全心脏瓣膜反流;2)感染性心内膜炎:心脏瓣膜损害;3)外伤性心脏病:二尖瓣腱索断裂等;4)隐匿性心脏病:肥厚型心肌病。

  进一步,进行辅助检查及初步诊断。心脏超声提示,室间隔明显增厚,二尖瓣反流,左室流出道压差最大为102mmHg,因此患者可以诊断为非对称性梗阻性肥厚型心肌病(PGmax102mmHg)

  2014年ESC指南诊断标准指出:1)成人:HCM定义为影像学技术(UCG、CMR、CT)提示左室厚度≥15mm;排除系统疾病、先天性心脏病及代谢性疾病伴发的心肌肥厚,排除运动员心肌肥厚;2)儿童:左室厚度增加定义为厚度超过同年龄、性别或身体指数的儿童左室厚度平均值的2倍以上的标准差;3)一级亲属:存在其它不可解释的左室厚度在一个或多个心肌节段≥13mm,心室壁厚度的测量可以应用任何影像学技术(超声心动图、CMR或者CT)。

  若患者的左室厚度在13-14mm之间,这类患者需考虑一级亲属,或进行基因筛查。基因筛查发现已知基因突变、或新的突变位点,与HCM连锁。

  总而言之,临床诊断HCM的标准是出现明显的左心室肥厚,然而疾病的进程、发病年龄存在异质性,早期诊断比较困难;越来越多的证据表明无左室肥厚的基因突变携带者(<13mm)并非无风险,可能会出现恶性心律失常、动态左室流出道梗阻以及显著性临床症状;当左室节段厚度在正常范围,即成人左室壁最大厚度<13mm,儿童室间隔厚度小于(+2)Z评分时。

  肥厚型心肌病(HCM)常分为两类,一类是肥厚梗阻型心肌病(HOCM)患者占70% ,该类患者静息状态下,左室流速压差≥30mmHg;另一类是肥厚非梗阻型心肌病(HNCM),约占30%,静息状态下及运动后(包括相关的运动激发试验后),左室流速压差均<30mmHg;还包括,隐匿性肥厚梗阻型心肌病,该类患者静息状态下的左室流速压差<30mmHg,运动后的左室流速压差≥30mmHg。

  肥厚型心肌病的药物治疗包括β-受体阻滞剂,钙通道阻滞剂和针对并发症的药物。β-受体阻滞剂(如美托洛尔)可降低心肌收缩力、延长舒张充盈期、减少心肌耗氧量、尤适用于HOCM。钙通道阻滞剂(如维拉帕米)则可抑制细胞膜Ca2+内流、减少ATP的消耗、抑制心肌收缩。针对并发症的有利尿剂-心衰、胺碘酮-房颤、抗生素-SBE、ICD-猝死。

  2014年欧洲指南指出,1)肥厚型心肌病人应向多学科合作、有经验手术者咨询室间隔消减手术;2)对于LVOT压差大于50mmHg、NYHA 3-4级、药物治疗无效病人,室间隔消减治疗对患者有益;反复发作运动后晕厥的隐匿性病人可行室间隔消减治疗;3)合并二尖瓣中量以上关闭不全的病人,应行心肌切除术,而不是室间隔消减治疗;4)非SAM引起的二尖瓣中重度关闭不全应行二尖瓣修复或置换手术;5)LVOT压差大于50mmHg或隐匿性患者,室间隔厚度小于16mm,合并二尖瓣中重度关闭不全应行二尖瓣修复或置换手术。

  此外,2011年美国指南指出,1)对于LVOT、药物治疗无效病人,室间隔消减治疗应该在HCM综合诊治团队、由有经验医生施行;2)对于绝大多数药物治疗无效的LVOT病人,室间隔肥厚心肌切除术应该作为首选治疗向患者推荐;3)对于药物治疗无效、有症状的LVOT儿童病人,室间隔肥厚心肌切除术对病人是获益的;4)如果有手术禁忌症、或合并其他并发症、或高龄导致手术风险极大,病人不能接受,室间隔酒精消融可以作为药物治疗无效的LVOT病人的一种治疗方法。

  针对该患者行改良Morrow,切除左室流出道肥厚室间隔肌肉,左室流出道异常肌束,切除范围3.5*1.0cm,重量10g。术后胸痛症状消失,无晕厥发生。

  肥厚型心肌病的最大风险是猝死,2014年ESC指南对其5年猝死率进行了预测,根据其预测公式,计算本病例患者的5年猝死风险,发现,

  术后42月随访时,心脏超声提示:室间隔厚度12-14cm,左室流出道压差3mm;患者在术后2年、3年的5年猝死风险预测值分别为4.04、3.27,属于低中危。

  发表在JACC上的一篇临床研究探讨了手术后患者的存活率,研究发现,手术组在术后1年、5年、10年的存活率(99%、98%、95%)高于非手术组(94%、89%、73%)。此外,另一项研究显示,手术者的晕厥复发率明显降低为11%,而药物组患者的为40%。

  综上所述,许多肥厚型心肌病人首发症状为胸痛,易于冠心病混淆;其机制主要为心肌血供失衡引起(不是血管堵塞等,而是心肌肥厚、冠状动脉微小血管病变引起的)常会伴有左心壁张力增加和左室流出道梗阻。总而言之,当临床遇到冠脉造影与症状不相符的心绞痛时,应警惕肥厚型心肌病可能,尤其是中老年患者。

  目前,室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1%,90%至95%的病人手术后5年以上不会复发,术后10年以后的患者其寿命与正常人相接近。近年国际权威学术期刊发表多篇学术论文,一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”。

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